Les malformations du corps calleux, article traduit en français.

Publié le par Emlondon

Agénésie (absence) et dysgénésie (malformation) du Corps calleux.

Feuille d'information

Introduction:

Cette feuille d'information a été rédigée à des fins éducatives uniquement. Veuillez consulter vos professionnels de santé pour un diagnostique ou un traitement.

Ces informations reflètent l'état de la recherche et de la connaissance sur le sujet au jour de sa rédaction (03/02/2008) ; cela est soumis à des évolutions au gré de l'avancée de la recherche sur le sujet.

Cet article a été rédigé par

ACC Network, Université du Maine.

5749 Merrill Hall, Orono, Maine 04469 -5749

USA

Email:um-acc@umit.maine.edu
www.umaine.edu/edhd/research/
accnetwork.htm

Il est traduit en français par Emeline Balacheff-Colin à des fins privées et non-lucratives.

Définition :

L'agénésie (absence) et la dysgénésie (malformation) du corps calleux sont des anomalies cérébrales concernant le large faisceau de fibres nerveuses qui connecte les deux hémisphères du cerveau ( le corps calleux).

Ces fibres peuvent être totalement absentes, partiellement absentes ou présentant une malformation.

Bien qu'un problème concernant le corps calleux peut être un diagnostique en-soi, il est souvent associé à des problèmes physiques, médicaux, ou génétiques.

Le corps calleux est important pour comprendre et assimiler des informations sensorielles, motrices ou cognitives. Quand le corps calleux manque ou est malformé, ces fonctions peuvent être affectées. Les conséquences varient, pouvant être légères comme sévères ; elles dépendent souvent d'autres facteurs en fonction des individus. Les chercheurs travaillent pour mieux comprendre les conséquences de ces particularités cérébrales, ainsi que les similitudes et les différences que l'on trouve entre les différents types de lésions.

Terminologie usuelle :

(ndt : Les abréviations ne sont peut-être pas les mêmes en français, je ne les traduis donc pas)

Agénésie du corps calleux : tout ou partie du corps calleux est absente.

Hypogénésie du corps calleux : autre terme pour présenter une absence partielle du corps calleux.

Dysgénésie du corps calleux : le corps calleux est présent mais présente une quelconque malformation.

Hypoplasie du corps calleux : le corps calleux est présent mais anormalement fin.


Fréquence :

Il n'est pas évident d'apprécier la fréquence de ces malformations du corps calleux puisque personne ne peut évaluer le nombre de personnes atteintes d'une de ces malformations et non-diagnostiquées. La recherche actuelle suggère que des malformations du corps calleux seraient présentes chez 4 personnes sur 1000 dans la population générale. Ces chiffres sont plus élevés si on considère le groupe de personnes présentant des troubles du développement (22 à 24%).

Diagnostique :

Les malformations du corps calleux peuvent être diagnostiquées par les principales techniques tomographiques comme le scanner et l'IRM. Parfois, ces malformations sont détectées pendant la grossesse lors d'une des échographies. Lorsque ces malformations sont détectées en anténatal, un scanner ou une IRM sont souvent demandés afin de confirmer le diagnostique et d'obtenir plus d'informations.

Cause :

Il est le plus souvent difficile de déterminer une cause précise expliquant une malformation du corps calleux bien que des tests médicaux, comme des tests génétiques, peuvent parfois apporter une explication satisfaisante aux familles. Parmi les causes identifiées récurrentes, on trouve des anomalies chromosomiques ou des facteurs génétiques familiaux, des infections prénatales, des blessures, des expositions à des produits toxiques, un blocage structurel ( dû à un kyste par exemple), à un trouble du métabolisme ; la cause peut aussi être inconnue.

Troubles associés :

Les personnes ayant un problème de corps calleux isolé peuvent être en bonne santé et avoir une intelligence moyenne avec toutefois des particularités cognitives légères mais significatives.

Certaines personnes présentent des anomalies cérébrales associées or des anomalies physiques ou des problèmes médicaux qui affectent aussi leur santé et leur développement, ce à des degrés variables.

On peut trouver parmi les troubles associés :

  • Crises d'épilepsie.

  • Malformation du crâne, des traits de la face.

  • Malformations cérébrales ( comme hydrocéphalie, malformation d'Arnold-Chiari, troubles de la migration neuronale)

  • Syndrome ( comme syndrome d'Aicardi ou syndrome d'Andermann)

  • Autres anomalies génétiques.

  • Troubles intellectuels ( retard mental, et/ou troubles cognitifs, troubles des apprentissages)

  • Troubles du comportement ( Trouble déficitaire de l'attention avec ou sans hyperactivité (TDA /TDAH), troubles compulsifs ou obsessionnels, troubles autistiques ou comportement de type autistique)

  • Plus rarement, ces malformations du corps calleux affectent les fonctions corporelles, comme le système uro-génital ou gastro-intestinal ; elles peuvent être associées à des malformations cardiaques, à des défauts du squelette ou à des troubles du métabolismes.

Caractéristiques :

Les caractéristiques suivantes ont été notées plus communément chez des individus porteurs d'une malformation du corps calleux. Il est probable qu'une personne présentant un problème de corps calleux présente quelques ou beaucoup des caractéristiques suivantes :

  • Humeur heureuse, généralement de bonne disposition, aime être avec les autres.

  • Retard de développement ( retard pour ramper, marcher, parler, acquérir la propreté)

  • Problèmes sensoriels ( déficits visuels, auditifs, sensibilité tactile très développée)

  • Hypotonie musculaire ( muscles peu toniques)

  • Maladresse / mauvaise coordination motrice

  • Difficultés à téter, à se nourrir, reflux gastrique.

  • Haute tolérance à la douleur.

  • Difficultés dans le domaine du sommeil ( endormissement, somnambulisme, énurésie)

  • Difficultés de concentration, fatigabilité ou hyperactivité.

  • Difficultés à accomplir des tâches complexes, à l'abstraction, à la résolution de problèmes.

  • Difficultés à appréhender les conséquences de son propre comportement.

  • Immaturité affective, faible conscience de soi, peuvent avoir des difficultés dans les relations avec leurs pairs.

  • Pensée très concrète, difficulté à comprendre l'argot, le sarcasme ou l'humour sophistiqué

  • Difficultés à comprendre les enjeux sociaux et les attentes.


Prise en charge :

Les malformations du corps calleux sont des lésions à vie. Les personnes atteintes peuvent tirer profit d'une prise en charge rapide par des thérapies de soutien, une éducation spéciale, et à l'âge adulte un soutien adapté à leurs besoins individuels.

L'évaluation des troubles associées et les thérapies devraient commencer dès le plus jeune âge et continuer tout au long de l'enfance et à l'âge adulte.

Alors que les chercheurs continuent à apprendre sur les causes et les conséquences des malformations du corps calleux, les familles et les professionnels devraient se former davantage afin d'améliorer les prises en charge et le soutien aux patients.


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Email: um-acc@umit.maine.edu

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